Hepatology 2009;50:1162 DOI: 10.1002/hep.23095
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）是不明原因引起的进行性肝内胆汁淤积，损伤肝细胞和激活肝脏的基质细胞，从而引起肝脏硬化，可能是一种自身免疫性疾病。该病发病率比较低，这部分患者原发性肝癌的发生率的数据也是缺乏的。来自西班牙的作者就是要解答这个问题。
他们收集了一组716名欧洲的PBC病人，主要来自西班牙和意大利两个国家，中位随访时间为9年多，随访过程中，3.3%的PBC患者发生肝癌，每年的累计发病率为0.35%-0.37%。他们接着分析了包括性别、饮酒、肝炎病毒感染等于肝癌发生的危险因素，发现只有肝脏组织学评分是肝癌发生的危险因素（OR=5.8），在其中一个中心，男性也是一个危险因素（OR=8.1）。
相比较一般丙肝相关HCC而言，这部分PBC相关的HCC患者预后较差，诊断后生存时间较短。使用PBC Mayo model（梅奥模型）估算单纯PBC的患者生存时间，也发现HCC发病的PBC患者生存时间较单纯PBC的患者也要短。
注：梅奥模型是根据PBC患者的基本信息，包括年龄、胆红素、白蛋白、凝血时间等指标来预测患者的短期（24个月内）生存时间，详见这个网页。
